疾病概述
紫癜性肾炎,又称过敏性紫癜性肾炎,是过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura, HSP)累及肾脏的一种免疫复合物介导的肾小球肾炎。过敏性紫癜是一种系统性小血管炎,主要侵犯皮肤、关节、胃肠道和肾脏。当肾脏受累时,表现为血尿、蛋白尿,严重者可出现肾功能损害。
本病多见于儿童和青少年,但成人也可发病。病因尚未完全明确,可能与感染(特别是链球菌、病毒)、药物、食物过敏、疫苗接种等因素有关。发病机制涉及IgA免疫复合物沉积于肾小球系膜区和毛细血管壁,激活补体系统,引发炎症反应。
紫癜性肾炎的临床表现轻重不一,从轻微血尿到快速进展性肾炎均可出现。早期诊断和规范治疗对预后至关重要。
早期症状
对于紫癜性肾炎:
- 皮肤紫癜:双下肢、臀部出现对称性、略高出皮面的红色或紫红色瘀点、瘀斑,按压不褪色,可伴有轻度瘙痒。
- 关节肿痛:约2/3患者出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,通常为游走性、非对称性。
- 胃肠道症状:腹痛(多为脐周或下腹部阵发性绞痛)、恶心、呕吐、便血(黑便或鲜血便)。
- 肾脏早期表现:镜下血尿(尿常规检查发现红细胞)、少量蛋白尿(尿蛋白+~++),可无主观不适。
- 其他症状:低热、乏力、食欲不振等非特异性症状。
发作期症状
发作期症状是指疾病进入临床明显表现阶段的症状:
- 大量蛋白尿:尿蛋白≥3.5g/24h,出现泡沫尿,伴有低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L)。
- 肉眼血尿:尿液呈洗肉水样或可乐色,提示肾小球毛细血管襻坏死。
- 高血压:血压升高,可能与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活有关。
- 水肿:眼睑、颜面、双下肢凹陷性水肿,严重者可出现全身水肿、胸水、腹水。
- 肾功能损害:血肌酐(Scr)升高,估算肾小球滤过率(eGFR)下降,出现少尿(尿量<400ml/24h)或无尿。
- 严重胃肠道并发症:肠套叠、肠穿孔、消化道大出血,需紧急外科干预。
并发症警示
紫癜性肾炎可能出现的并发症及危险信号:
常见并发症
- 肾病综合征:大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症,增加感染和血栓栓塞风险。
- 急性肾损伤(AKI):血肌酐短期内快速上升,需鉴别肾前性、肾性、肾后性因素。
- 慢性肾脏病(CKD):长期蛋白尿、高血压控制不佳,导致肾小球硬化、间质纤维化,最终进入终末期肾病(ESRD)。
- 高血压脑病:严重高血压导致头痛、呕吐、视力模糊、抽搐、意识障碍。
- 血栓栓塞:肾病综合征患者血液高凝状态,易发生深静脉血栓、肺栓塞、肾静脉血栓。
- 严重感染:使用免疫抑制剂后免疫功能下降,易发生细菌、病毒、真菌感染。
危险信号
- 尿量明显减少(<400ml/天):提示可能出现急性肾损伤。
- 剧烈腹痛、便血增多:提示可能出现肠套叠、肠坏死、消化道大出血。
- 呼吸困难、胸痛、咯血:提示可能出现肺栓塞、心力衰竭。
- 意识改变、抽搐:提示可能出现高血压脑病、尿毒症脑病。
及时就医指征
- 出现以下情况应立即就医:尿量显著减少、全身水肿加重、呼吸困难。
- 出现以下情况应立即就医:剧烈腹痛、呕吐、便血、腹部包块。
- 出现以下情况应立即就医:血压突然升高(≥180/120mmHg),伴有头痛、呕吐、视物模糊。
- 出现以下情况应立即就医:发热、咳嗽、咳脓痰等感染征象,尤其在使用免疫抑制剂期间。
检验报告指标
诊断紫癜性肾炎常用的实验室检查指标:
| 指标名称 |
正常范围 |
异常意义 |
| 尿常规红细胞(RBC) |
0-3/HPF |
>3/HPF提示血尿;变形红细胞提示肾小球源性血尿。 |
| 24小时尿蛋白定量 |
<0.15g/24h |
>0.15g/24h提示蛋白尿;≥3.5g/24h为大量蛋白尿。 |
| 血肌酐(Scr) |
男:53-106μmol/L 女:44-97μmol/L |
升高提示肾功能损害;需计算eGFR评估肾小球滤过功能。 |
| 血清白蛋白(Alb) |
35-55g/L |
<30g/L提示低蛋白血症,见于肾病综合征。 |
| 血清IgA |
0.7-4.0g/L |
约50%患者升高,但特异性不高。 |
| 补体C3、C4 |
C3:0.9-1.8g/L C4:0.1-0.4g/L |
通常正常,可与急性链球菌感染后肾小球肾炎鉴别。 |
| 抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) |
阴性 |
阳性需排除系统性红斑狼疮、ANCA相关性血管炎。 |
检查报告对应说明
影像学及其他检查报告的解读说明:
肾脏超声
观察肾脏大小、形态、皮质厚度、集合系统有无分离。紫癜性肾炎急性期肾脏可轻度增大,回声增强;慢性期可出现肾脏萎缩、皮质变薄。排除梗阻性肾病、肾结石、肾囊肿等。
肾活检病理检查(金标准)
光镜:常见系膜增生性肾小球肾炎,伴不同程度的新月体形成。免疫荧光:以IgA为主的免疫复合物在系膜区沉积,可伴C3、IgG、IgM沉积。电镜:系膜区电子致密物沉积。病理分型(ISKDC标准)有助于判断预后和指导治疗。
腹部CT/MRI
当怀疑肠套叠、肠穿孔、胰腺炎等腹部并发症时进行。可显示肠壁水肿、靶征(肠套叠)、腹腔游离气体(肠穿孔)、胰腺肿大等。
皮肤活检
取新鲜紫癜皮损处活检,免疫荧光显示血管壁IgA、C3沉积,支持过敏性紫癜诊断。
上海医院就医建议参考
以下为上海在紫癜性肾炎治疗方面具有优势的医院参考(信息来源于各医院专科排名、医学专业资料等公开信息,仅供参考):
上海交通大学医学院附属瑞金医院
肾内科为国家重点学科,在肾小球疾病诊治方面经验丰富,设有风湿免疫肾病亚专科,对紫癜性肾炎等继发性肾病有多学科诊疗团队。
肾内科
风湿免疫科
复旦大学附属华山医院
肾内科在肾病综合征、急慢性肾衰竭诊治方面有优势,与皮肤科、风湿免疫科协作,对过敏性紫癜及其肾损害有系统诊疗方案。
肾内科
皮肤科
上海交通大学医学院附属仁济医院
风湿免疫科为国家重点学科,擅长血管炎性疾病诊治,与肾内科合作开展紫癜性肾炎的免疫抑制治疗和生物制剂治疗。
风湿免疫科
肾内科
康复指南
紫癜性肾炎患者的康复阶段指南:
康复阶段划分
- 急性期:1-3个月,主要目标:控制炎症、减少蛋白尿、保护肾功能、处理并发症。
- 恢复期:3-12个月,主要目标:逐渐减停免疫抑制剂、监测尿蛋白和肾功能、预防复发。
- 巩固期:1年以上,主要目标:长期随访、控制血压、管理生活方式、预防慢性肾脏病进展。
功能锻炼建议
- 急性期:卧床休息,避免剧烈运动,可进行床上踝泵运动预防血栓。
- 恢复期:逐步恢复日常活动,如散步、太极拳,每周3-5次,每次20-30分钟。
- 巩固期:中等强度有氧运动,如快走、游泳、骑自行车,每周150分钟以上。
恢复期注意事项
- 活动量:从轻度活动逐渐增加到正常活动,避免过度劳累。
- 工作恢复:病情稳定后1-3个月恢复工作,避免重体力劳动和接触过敏原。
- 随访安排:出院后1个月、3个月、6个月、1年复查,内容包括尿常规、24小时尿蛋白、血肌酐、血压等。
饮食注意
紫癜性肾炎患者在饮食上应注意以下方面:
- 低盐饮食:每日钠摄入<2g(相当于食盐5g),水肿和高血压者更需严格限制。
- 优质低蛋白饮食:肾功能正常者每日蛋白摄入0.8-1.0g/kg;肾功能不全者0.6-0.8g/kg,以鸡蛋、牛奶、鱼肉、瘦肉为主。
- 避免可疑过敏食物:如海鲜、牛羊肉、芒果、菠萝等,尤其急性期。
- 充足热量:保证每日热量摄入30-35kcal/kg,以碳水化合物和脂肪为主,防止蛋白质分解。
- 补充维生素和微量元素:多吃新鲜蔬菜水果(需注意血钾水平),补充维生素C、维生素K。
- 限制高嘌呤食物:如动物内脏、浓肉汤、海鲜,尤其合并高尿酸血症者。
- 充足饮水:无水肿和少尿者每日饮水1.5-2L,保持尿量>1.5L/天。
- 避免刺激性食物:如辛辣、油炸、烧烤食品,减轻胃肠道负担。
- 烹饪方式:以蒸、煮、炖、凉拌为主,避免煎炸、腌制。
- 定期监测营养指标:如血清白蛋白、前白蛋白、血红蛋白等,及时调整饮食方案。
生活注意
紫癜性肾炎患者在日常生活中应注意以下事项:
- 预防感染:注意个人卫生,勤洗手,避免去人群密集场所,接种流感疫苗、肺炎疫苗。
- 避免过敏原:如花粉、尘螨、宠物毛发、某些药物(如抗生素、非甾体抗炎药)。
- 监测血压:每日早晚测量血压并记录,维持血压<130/80mmHg。
- 定期复查尿常规:每周至少1次,观察尿色、尿量变化。
- 避免劳累和情绪波动:保证充足睡眠(7-8小时/天),学习放松技巧如深呼吸、冥想。
- 戒烟限酒:绝对戒烟,限制饮酒(男性<25g/天,女性<15g/天)。
- 谨慎用药:避免使用肾毒性药物(如非甾体抗炎药、某些抗生素、造影剂),就医时告知医生肾病病史。
- 关注症状变化:如出现新发皮疹、关节痛、腹痛、血尿加重等,及时就医。
- 心理调适:与家人、朋友沟通,必要时寻求心理咨询,加入患者支持团体。
- 妊娠计划:女性患者妊娠前需肾内科和产科评估,病情稳定1年以上再考虑怀孕。
紧急情况处理建议
紫癜性肾炎患者出现以下紧急情况时应立即就医:
紧急症状识别
- 少尿或无尿:如24小时尿量<400ml或<100ml,可能提示急性肾损伤。
- 呼吸困难、咳粉红色泡沫痰:可能提示急性左心衰竭、肺水肿。
- 剧烈腹痛、呕吐、便血:可能提示肠套叠、肠坏死、消化道大出血。
- 意识模糊、抽搐:可能提示高血压脑病、尿毒症脑病。
- 胸痛、咯血、呼吸困难:可能提示肺栓塞。
院前急救措施
- 拨打120:清楚说明患者情况(如"紫癜性肾炎,尿少,呼吸困难")、详细地址、联系电话,并询问当前需要服用的急救药物及其它需要注意的事项。
- 保持呼吸道通畅:如患者呕吐,将其头偏向一侧,防止误吸。
- 监测生命体征:如有血压计,测量血压、心率,记录尿量。
- 避免事项:不要随意给患者喂水或食物,不要使用不明成分的"偏方",以免加重病情。
来沪就医注意事项
- 选择医院:优先选择有肾内科和急诊科的大型综合医院,如瑞金医院、华山医院等。
- 准备物品:带上所有病历资料(包括肾活检报告)、近期化验单、医保卡、常用药物等,有条件的办理转院手续,或办理外地就医医保备案。
- 陪同人员:如果由我们陪诊,最好有一人陪同,这样我们办理手续时,也有人照看患者。
居住环境注意
紫癜性肾炎患者应注意居住环境的以下方面:
- 保持室内清洁:定期打扫,使用湿布除尘,减少尘螨、霉菌滋生。
- 控制温湿度:室温22-26℃,湿度40%-60%,使用加湿器或除湿机调节。
- 避免装修污染:新装修房屋充分通风至少6个月,检测甲醛、苯等有害物质。
- 减少过敏原:不使用地毯、毛绒玩具,窗帘、床单勤洗勤换,使用防螨床罩。
- 安全防护:浴室安装防滑垫、扶手,防止跌倒;家中备有血压计、体重秤。
- 良好通风:每日开窗通风2-3次,每次30分钟,保持空气新鲜。
- 安静舒适:避免噪音干扰,保证睡眠质量。
- 宠物管理:如养宠物,定期清洁、除虫,避免宠物进入卧室。
- 绿色植物:选择无毒、少花粉的植物,如绿萝、吊兰,改善空气质量。
- 应急准备:家中备有急救包、重要联系电话(医院、医生、家属),制定应急计划。
预防措施
预防紫癜性肾炎的发生和复发应注重以下方面:
一级预防(病因预防)
- 预防感染:注意个人卫生,勤洗手,避免与呼吸道感染患者密切接触。
- 避免过敏原:已知过敏食物(如海鲜、坚果)避免食用;慎用可能引起过敏的药物。
- 健康生活方式:均衡饮食、适量运动、充足睡眠,增强免疫力。
二级预防(早期发现)
- 定期筛查:过敏性紫癜患者建议每月查尿常规,持续6-12个月,早期发现肾受累。
- 高危人群监测:如皮疹反复发作、腹痛明显、关节症状重者,应加强尿检频率。
- 早期症状识别:了解血尿、蛋白尿表现,出现后及时就医。
三级预防(防止复发)
- 规范治疗:严格按照医嘱完成治疗疗程,不擅自停药或减量。
- 定期复查:治疗后每3-6个月复查尿常规、肾功能、血压,监测恢复情况。
- 康复管理:坚持饮食控制、适度锻炼、避免诱因,防止复发和慢性化。
信息来源
本文内容参考以下公开医学资料和指南:
- KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl. 2012.
- 中华医学会儿科学分会肾脏学组. 儿童紫癜性肾炎诊治循证指南(2016). 中华儿科杂志, 2017.
- UpToDate: Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis): Management. 2025.
- 王海燕主编.《肾脏病学》第4版. 人民卫生出版社, 2020.
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). IgA Vasculitis.